38PM136｜第38回 管理栄養士国家試験 過去問
臨床栄養学第38回午後・問111〜136
メープルシロップ尿症患者の病態および栄養管理に関する記述である。 最も適当なのはどれか。1 つ選べ。
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正解: 2
正答
2
この問題のポイント
メープルシロップ尿症(楓糖尿症)の病態と栄養管理に関する正しい記述を選ぶ問題です。
解説
メープルシロップ尿症は、分枝アミノ酸(ロイシン・イソロイシン・バリン)の代謝酵素の障害で、血中のロイシンなど分枝アミノ酸が高値になります。治療は分枝アミノ酸を制限した特殊ミルク・食事療法で、エネルギーは十分に確保します。アシドーシスを呈することがあります。
選択肢の確認
1．アルカローシスを呈する。
記述としては誤り。代謝異常により代謝性アシドーシスを呈することがあります。
2．血中ロイシン値は高値を示す。
最も適当。分枝アミノ酸の代謝障害でロイシンが蓄積し高値になります。
3．エネルギー摂取量を制限する。
記述としては誤り。異化を防ぐためエネルギーは十分に確保します。
4．乳糖除去ミルクを使用する。
記述としては誤り。乳糖ではなく分枝アミノ酸を除去・制限した特殊ミルクを使います。
5．尿中ホモシスチン排泄量をモニタリングする。
記述としては誤り。ホモシスチンはホモシスチン尿症の指標です。本症は血中分枝アミノ酸を管理します。
覚えるポイント
- メープルシロップ尿症＝分枝アミノ酸(ロイシン等)代謝障害で高値。
- 治療は分枝アミノ酸制限＋十分なエネルギー。
- ホモシスチンはホモシスチン尿症の指標で別疾患。