119A56｜第119回 医師国家試験 過去問
56歳の女性。見当識障害を主訴に家族に付き添われて来院した。1週間前から37℃台の発熱が続き、昨日から自宅のトイレの場所が分からなくなった。下痢と血便はない。意識レベルはJCSⅠ-2。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧144/88 mmHg。両下肢に点状出血を認める。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に軽度黄染を認める。胸骨左縁第3肋間を最強点とするLevine2/6の収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。 尿所見：蛋白2＋、潜血2＋。 血液所見：赤血球230万、Hb7.1g/dL、Ht20%、網赤血球5%、白血球8,890、血小板2.1万。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認める。PT-INR1.0（基準0.9～1.1）、APTT27.6秒（基準対照32.2）、FDP9μg/mL（基準10以下）。 血液生化学所見：総ビリルビン2.9mg/dL、直接ビリルビン0.7mg/dL、AST48U/L、ALT42U/L、LD1,025U/L（基準124～222）、尿素窒素50mg/dL、クレアチニン1.9mg/dL。CRP0.8mg/dL。 直ちに行うべき治療はどれか。
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正解: a
正解
a 血漿交換
解説
血小板減少、破砕赤血球を伴う溶血性貧血、神経症状、腎機能障害、発熱を認めており、**血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉**を考える。
TTPは、ADAMTS13活性低下により超大型von Willebrand因子マルチマーが処理されず、全身の微小血管に血栓を形成する病態である。放置すると致死的となりうるため、直ちに血漿交換を開始する必要がある。
血漿交換には、
- 病的な自己抗体の除去
- 正常なADAMTS13の補充
という意義がある。
各選択肢
a 血漿交換
正しい。最優先で行う。b 血小板輸血
微小血栓形成を悪化させるおそれがあり、原則避ける。c 抗菌薬投与
主病態の治療にはならない。d ヘパリン投与
DICでは検討することがあるが、TTPの標準治療ではない。e トロンボポエチン受容体作動薬投与
適応ではない。
覚えるポイント
- TTPは、破砕赤血球と血小板減少が重要な手がかりである。
- PT、APTTが大きく延長しない点は、DICとの鑑別に役立つ。
- 疑ったら直ちに血漿交換である。