117D24｜第117回 医師国家試験 過去問
10歳の男児。繰り返す鼻出血と皮下出血を主訴に母親に連れられて来院した。乳児期から同様の症状を繰り返しており、鼻出血は数時間以上止血困難なことがたびたびある。父親も出血傾向があるという。意識は清明。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両側下腿に紫斑を認める。血液所見：赤血球328万、Hb 10.2g/dL、Ht 31％、白血球8,400、血小板35万、出血時間10分以上（基準7分以下）、PT-INR 1.0（基準0.9～1.1）、APTT 50.3秒（基準対照32.2）、血漿フィブリノゲン280mg/dL（基準186～355）、血清FDP 5μg/mL（基準10以下）。ADP血小板凝集能は正常。 最も考えられるのはどれか。
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正解: e
正解
e von Willebrand病
解説
この症例では、乳児期からの粘膜出血、父親にも出血傾向、出血時間延長、APTT延長、そして血小板数正常を認める。最も考えられるのはvon Willebrand病である。
von Willebrand病を考える根拠
- 鼻出血や紫斑などの粘膜、皮膚出血
- 家族歴あり
→ von Willebrand病は常染色体優性遺伝が多い。 - 出血時間延長
→ vWF低下により血小板粘着障害をきたす。 - APTT延長
→ vWFは第VIII因子を安定化するため、低下するとAPTTが延長しうる。 - 血小板数正常
- ADP血小板凝集能正常
→ Glanzmann血小板無力症とは合わない。
各選択肢の検討
a 血友病A
誤り。第VIII因子欠乏によるが、通常は伴性劣性遺伝で、出血時間は延長しない。b 単純性紫斑
誤り。APTT延長や家族歴を説明できない。c 血小板無力症
誤り。Glanzmann血小板無力症では血小板凝集能異常が重要で、ADP凝集能正常とは合わない。d ビタミンK 欠乏症
誤り。通常はPT延長が目立つ。e von Willebrand病
正しい。臨床像と検査所見に最も合致する。
ひっかけポイント
出血傾向でAPTTが延長すると、血友病Aを選びたくなる。
しかしこの症例では、出血時間が延長していることが重要で、これは一次止血異常を示す。
覚えるポイント
von Willebrand病 = 粘膜出血 + 出血時間延長 + APTT延長 + 血小板数正常