119A088｜第119回 歯科医師国家試験 過去問

正答

a

この問題のポイント

乳児期からチアノーゼをきたす代表的な先天性心疾患は、右左短絡を生じるFallot四徴症です。

解説

チアノーゼは、十分に酸素化されていない静脈血が体循環へ流入することで生じます。Fallot四徴症では、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室流出路狭窄、右室肥大を認めます。右室流出路狭窄が強いと右室から左室・大動脈へ右左短絡が生じ、乳児期からチアノーゼを呈します。

心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存症は通常、初期には左から右への短絡であり、典型的には非チアノーゼ性です。長期間経過して肺高血圧が進行し短絡が逆転するとチアノーゼを生じることがあります。

選択肢の確認

a．Fallot 四徴症
正しい。
Fallot四徴症は右室流出路狭窄により右左短絡を生じる代表的なチアノーゼ性先天性心疾患です。

b．動脈管開存症
誤り。
動脈管開存症は通常、大動脈から肺動脈への左→右短絡で、乳児期の典型例は非チアノーゼ性です。

c．肥大型心筋症
誤り。
肥大型心筋症は心筋肥厚により流出路狭窄や心不全を起こしますが、代表的なチアノーゼ性先天性心疾患ではありません。

d．心室中隔欠損症
誤り。
心室中隔欠損症は通常、左室から右室への左→右短絡で、初期にはチアノーゼを示しません。

e．心房中隔欠損症
誤り。
心房中隔欠損症も通常は左→右短絡で、乳児期からチアノーゼを生じる代表疾患ではありません。

f．大動脈弁狭窄症
誤り。
大動脈弁狭窄症は左室流出路閉塞を生じますが、一般的にはチアノーゼ性心疾患ではありません。重症例では循環不全に注意します。

覚えるポイント

• Fallot四徴症は代表的なチアノーゼ性先天性心疾患です。
• 四徴は心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室流出路狭窄、右室肥大です。
• ASD、VSD、PDAは通常、初期には左→右短絡です。