118C072｜第118回 歯科医師国家試験 過去問

正答

e

この問題のポイント

皮膚色素沈着を伴う顎顔面領域の先天異常では、McCune-Albright症候群の三徴を押さえます。

解説

McCune-Albright症候群は、多骨性線維性異形成症、カフェオレ斑、内分泌機能亢進を特徴とします。顎骨に線維性異形成症が生じると、無痛性骨膨隆、顔面非対称、すりガラス様エックス線像などを示すことがあります。

皮膚のカフェオレ斑は不整な境界を示し、出生時または幼少期からみられることがあります。内分泌異常として思春期早発症などを伴います。

鑑別のポイント
顎骨病変だけでなく、皮膚所見と内分泌症状を組み合わせて症候群を判断します。

選択肢の確認

a．Down 症候群
誤り。Down症候群では特徴的顔貌、筋緊張低下、上顎劣成長、歯の萌出遅延などを認めますが、カフェオレ斑は代表所見ではありません。

b．Crouzon 症候群
誤り。Crouzon症候群は頭蓋縫合早期癒合、眼球突出、上顎劣成長を特徴とし、皮膚色素沈着は典型的ではありません。

c．Gardner 症候群
誤り。Gardner症候群では大腸腺腫症、骨腫、埋伏歯、表皮囊胞などを認めますが、カフェオレ斑は中心所見ではありません。

d．Ramsay Hunt 症候群
誤り。Ramsay Hunt症候群は帯状疱疹ウイルス再活性化による顔面神経麻痺、耳介疱疹、耳痛などを示します。

e．McCune-Albright 症候群
正しい。McCune-Albright症候群ではカフェオレ斑、多骨性線維性異形成症、内分泌機能亢進を認めます。

覚えるポイント

• McCune-Albright症候群は多骨性線維性異形成症、カフェオレ斑、内分泌機能亢進が特徴です。
• 顎骨ではすりガラス様像を示すことがあります。
• 皮膚・骨・内分泌所見を一組で覚えます。