116C038｜第116回 歯科医師国家試験 過去問

正答

c、e

この問題のポイント

家族性の口腔・皮膚色素沈着では、遺伝性腫瘍症候群や過誤腫症候群を考えます。

解説

Peutz-Jeghers症候群は常染色体優性遺伝で、口唇、口腔粘膜、指趾の色素斑と消化管過誤腫性ポリープを特徴とします。von Recklinghausen病は神経線維腫症1型で、常染色体優性遺伝を示し、カフェオレ斑や神経線維腫を認めます。

Sturge-Weber症候群の顔面病変は毛細血管奇形であり、メラニン色素沈着とは異なります。

選択肢の確認

a．Behçet 病
誤り。Behçet病は再発性口腔アフタ、外陰部潰瘍、眼症状などを特徴とする炎症性疾患です。

b．白色海綿状母斑
誤り。白色海綿状母斑は遺伝性ですが、白色・海綿状の粘膜肥厚であり色素沈着ではありません。

c．Peutz-Jeghers 症候群
正しい。Peutz-Jeghers症候群では口唇・口腔粘膜・四肢末端に家族性の色素斑を認めます。

d．Sturge-Weber 症候群
誤り。Sturge-Weber症候群ではポートワイン母斑などの血管性病変を認めます。

e．von Recklinghausen 病
正しい。von Recklinghausen病ではカフェオレ斑などの色素沈着が家族性に生じ得ます。

覚えるポイント

• Peutz-Jeghers症候群は口唇色素斑と消化管ポリープ。
• 神経線維腫症1型はカフェオレ斑と神経線維腫。
• 色素性病変と血管性病変を区別する。