119A22｜第119回 医師国家試験 過去問
内科系膠原病・リウマチ強皮症・Sjögren・IgG4関連
56歳の女性。指先の蒼白化を主訴に来院した。3か月前から寒いところで指先が白くなることを自覚したため受診した。白くなった後は紫、その後に赤へと変化するという。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧120/76 mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。関節の腫脹や圧痛を認めない。手の写真（No. 6A、6B）を別に示す。血液生化学所見：CK121 U/L（基準41～153）。免疫血清学所見：CRP0.1 mg/dL、抗核抗体640倍（基準20以下）、リウマトイド因子〈RF〉86 IU/mL（基準20未満）、血清補体値（CH50）34 U/mL（基準30～40）、C3 88 mg/dL（基準52～112）、C4 36 mg/dL（基準16～51）。爪郭部のダーモスコピー像を別に示す。 診断はどれか。
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正解: c
正解
c 全身性強皮症
解説
寒冷刺激で指先が白、紫、赤の順に変化するのは、典型的なレイノー現象である。さらに、抗核抗体高力価陽性と、爪郭部ダーモスコピーでの毛細血管異常は、全身性強皮症を強く示唆する。
全身性強皮症では、末梢循環障害としてレイノー現象がしばしば初発症状になる。爪郭毛細血管では、巨大小血管や無血管域などの異常がみられることが特徴である。
各選択肢
- a 皮膚筋炎
誤り。筋力低下や筋症状が重要で、CK正常である本症例とは合いにくい。 - b 関節リウマチ
誤り。RF陽性でも、関節腫脹や圧痛がない。レイノー現象や爪郭毛細血管異常からは考えにくい。 - c 全身性強皮症
正しい。レイノー現象と爪郭毛細血管異常が重要な手がかりである。 - d 結節性多発動脈炎
誤り。中型血管炎であり、本症例のような所見は典型的でない。 - e 抗リン脂質抗体症候群
誤り。血栓症や習慣流産が中心で、三相性のレイノー現象や爪郭毛細血管異常は典型ではない。
覚えるポイント
- 白、紫、赤の三相性変化はレイノー現象である。
- レイノー現象に爪郭毛細血管異常を伴えば、全身性強皮症をまず考える。
- RF陽性だけで関節リウマチとは決めないことが重要である。