116A17｜第116回 医師国家試験 過去問
6か月の男児。嘔吐を主訴に母親に連れられて来院した。寝返りをした際に約50cmの高さのベッドからフローリングの床に転落し、その後嘔吐と活気不良を認めた。新生児期に血友病Aと診断されている。同疾患の家族歴がある。身長70cm、体重9kg。体温36.8℃。心拍数120/分、整。血圧86/56mmHg。呼吸数32/分。SpO2 98％（room air）。活気不良。顔色不良。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟。血液所見：赤血球320万、Hb 10.2g/dL、Ht 30％、白血球14,000、血小板25万、PT-INR 1.3（基準0.9～1.1）、APTT 98.3秒（基準対照37.1）、血漿フィブリノゲン150mg/dL（基準186～355）。血液生化学所見：総蛋白4.5g/dL、アルブミン2.8g/dL、AST 30U/L、ALT 26U/L、LD 774U/L（基準120～245）、尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、血糖120mg/dL。頭部単純CTを別に示す。 適切な初期対応はどれか。
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正解: e
正解
e 凝固第VIII因子製剤投与
解説
この症例は血友病Aの乳児が頭部外傷後に、嘔吐、活気不良を呈している場面です。
血友病児の頭部外傷では、軽微な外傷でも頭蓋内出血を常に考え、速やかに因子補充を行います。
なぜ第VIII因子製剤か
血友病A は、凝固第VIII因子欠乏による先天性出血性疾患です。
したがって、出血時や出血が強く疑われる状況では、第VIII因子製剤の速やかな投与が初期対応の基本です。
各選択肢の整理
a 赤血球輸血
貧血補正として必要になることはありますが、初期対応として最優先なのは原因である凝固因子の補充です。b 自宅で経過観察
不適切です。血友病児の頭部外傷で、嘔吐と活気不良がある時点で非常に危険です。c 新鮮凍結血漿投与
因子補充はできますが、十分量の第VIII因子を迅速、確実に補う方法としては適切ではありません。d 凝固第IX因子製剤投与
これは血友病Bに対する治療です。e 凝固第VIII因子製剤投与
正しいです。血友病A の初期対応として適切です。
ひっかけポイント
血友病では
- A → 第VIII因子
- B → 第IX因子
の対応を確実に整理しておく必要があります。
また、頭部外傷では画像結果を待つ前に因子補充を急ぐことが重要です。
覚えるポイント
- 血友病A＝第VIII因子欠乏
- 血友病B＝第IX因子欠乏
- 血友病児の頭部外傷は緊急対応