115D41｜第115回 医師国家試験 過去問
44歳の女性。咳嗽と血痰を主訴に来院した。2か月前から左頬部痛、両耳痛、難聴および鼻出血が出現するようになった。その後、難聴は悪化し、4日前から咳嗽および血痰が出現したため受診した。意識は清明。体温37.7℃。脈拍84/分、整。血圧132/68mmHg。呼吸数18/分。SpO2 95％（room air）。左眼瞼下垂と左眼球突出を認める。左眼球結膜には充血と浮腫を認める。瞳孔の大きさや対光反射に異常を認めない。眼球運動は保たれているが左方視で複視を認める。両側鼓膜に発赤と腫脹を認める。鼻根部は軽度陥凹し、同部に圧痛を認める。鼻中隔穿孔を認める。心音に異常を認めない。右胸部背側下部の呼吸音の減弱を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節を触知しない。尿所見：蛋白1＋、潜血2＋、沈査に赤血球20～29/HPF、赤血球円柱を認める。血液所見：赤血球468万、Hb 13.9g/dL、Ht 42％、白血球10,100（桿状核好中球30％、分葉核好中球45％、好酸球1％、好塩基球1％、単球6％、リンパ球17％）、血小板41万。血液生化学所見：総蛋白6.7g/dL、アルブミン2.8g/dL、AST 11U/L、ALT 7U/L、LD 173U/L（基準120～245）、ALP 217U/L（基準115～359）、γ-GT 14U/L（基準8～50）、CK 42U/L（基準30～140）、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL、Na 137mEq/L、K 3.6mEq/L、Cl 97mEq/L。CRP 21mg/dL。眼窩・副鼻腔単純CTの冠状断像（A）及び胸部単純CT（B）を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
解答・解説を見る
正解: e
正解
e 多発血管炎性肉芽腫症〈Wegener肉芽腫症〉
解説
この症例は、上気道、下気道、腎 を同時に侵す病態を読む問題です。最も典型的なのは 多発血管炎性肉芽腫症、GPA です。
この症例で GPA を強く示す所見
- 鼻出血、鼻中隔穿孔、鼻根部陥凹
→ 壊死性副鼻腔炎や 鞍鼻 を示唆します。 - 両耳痛、難聴
→ 中耳炎、耳管病変を伴うことがあります。 - 眼球突出、結膜浮腫、複視
→ 眼窩内への炎症波及を考えます。 - 咳嗽、血痰、胸部病変
→ 肺結節、空洞、肺胞出血などを来しえます。 - 蛋白尿、血尿、赤血球円柱
→ 半月体形成性糸球体腎炎 を示唆する重要所見です。
このように、耳鼻科領域の破壊性病変、肺病変、腎炎 がそろうと GPA が最も自然です。
各選択肢の検討
a 肺癌
誤りです。血痰は説明できますが、鼻中隔穿孔、鞍鼻、両側中耳炎、赤血球円柱まで一元的に説明しにくいです。b 悪性リンパ腫
誤りです。副鼻腔や眼窩の腫瘤性病変はありえますが、腎炎所見や典型的な破壊性上気道病変との組合せは GPA の方が自然です。c サルコイドーシス
誤りです。眼や肺は侵しえますが、鼻中隔穿孔や鞍鼻、血痰を伴う壊死性上気道病変、赤血球円柱を伴う腎炎は典型的ではありません。d 播種性真菌感染症
誤りです。副鼻腔や眼窩病変は起こりえますが、通常は免疫不全の背景を考えます。さらに、この症例のような上気道破壊、腎炎、肺病変の三徴は GPA がより典型的です。e 多発血管炎性肉芽腫症〈Wegener肉芽腫症〉
正しいです。上気道、肺、腎 の三徴がそろっており、最も考えやすい診断です。
ひっかけポイント
この問題では、眼窩、副鼻腔、血痰という派手な所見に目が向きやすいですが、決め手は 尿所見 です。
赤血球円柱まである時点で、単なる局所感染や腫瘍ではなく、全身性血管炎 を考える必要があります。
覚えるポイント
- 鼻中隔穿孔、鞍鼻、難治性副鼻腔炎
- 血痰、肺結節、空洞影
- 血尿、赤血球円柱、糸球体腎炎
この組合せを見たら、まず 多発血管炎性肉芽腫症 を考えます。