118D71｜第118回 医師国家試験 過去問
72歳の男性。咳嗽と食思不振を主訴に来院した。約1か月前から咳嗽と食思不振が出現し改善しないため受診した。1か月間で体重が3kg減少している。意識は清明。身長168cm、体重62kg。体温37.2℃。脈拍92/分、整。血圧126/82mmHg。呼吸数16/分。SpO2 94％（room air）。皮膚に異常を認めない。心音に異常を認めない。呼吸音は両側肺底部で吸気終末のfine cracklesを聴取する。腹部は平坦、軟で、圧痛はなく、肝・脾を触知しない。下腿に浮腫を認めない。尿所見：蛋白2＋、糖1＋、ケトン体（－）、潜血3＋。血液所見：赤血球433万、Hb 12.9g/dL、Ht 41％、網赤血球1.2％、白血球14,400（好中球78％、好酸球1％、単球8％、リンパ球13％）、血小板33万。血液生化学所見：総蛋白6.8g/dL、アルブミン2.8g/dL、総ビリルビン0.6mg/dL、直接ビリルビン0.2mg/dL、AST 28U/L、ALT 16U/L、LD 247U/L（基準124～222）、ALP 111U/L（基準38～113）、CK 32U/L（基準59～248）、尿素窒素36mg/dL、クレアチニン1.3mg/dL、血糖138mg/dL、HbA1c 6.3％（基準4.9～6.0）。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、β-D-グルカン2.2pg/mL（基準10以下）、リウマトイド因子46IU/mL（基準15以下）、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 122U/mL（基準3.5未満）、PR3-ANCA陰性。腹部超音波検査で腎尿路系に異常を認めない。胸部単純CTを別に示す。 この患者できたしやすいのはどれか。2つ選べ。
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正解: b・e
正解
- b 肺胞出血
- e 急速進行性糸球体腎炎
病態の考え方
この症例は、
- 咳嗽
- 両側肺底部の fine crackles
- 蛋白尿、血尿
- 腎機能障害
- MPO-ANCA 高値
- PR3-ANCA 陰性
という所見から、ANCA関連血管炎、とくに 顕微鏡的多発血管炎〈MPA〉 を考える場面です。
MPA は小血管を主体とする壊死性血管炎で、国試では
肺病変＋腎病変
の組合せ、すなわち 肺腎症候群 として問われることが多い疾患です。
この患者で起こりやすい病態
肺胞出血
肺の毛細血管炎によって起こります。
血痰や呼吸不全の原因となり、重症化すると致死的です。
MPO-ANCA 関連血管炎で重要な肺合併症です。
急速進行性糸球体腎炎
尿蛋白、尿潜血、BUN・Cr 上昇はすでに腎障害を示唆しています。
ANCA関連血管炎では半月体形成性腎炎を来し、短期間で腎機能が悪化する 急速進行性糸球体腎炎 が典型です。
鑑別のポイント
好酸球増多や喘息がない
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症〈EGPA〉は考えにくいです。PR3-ANCA が陰性、上気道病変の記載が乏しい
多発血管炎性肉芽腫症〈GPA〉より MPA のほうが自然です。
各選択肢の整理
a 心筋炎
心病変は EGPA で目立つことがありますが、MPA の代表的合併症としてまず挙げる所見ではありません。b 肺胞出血
正解です。肺毛細血管炎による重要な肺合併症です。c 後腹膜線維症
IgG4関連疾患などでみられる病態で、ANCA関連血管炎の代表像ではありません。d 自己免疫性肝炎
本症例の肺・腎・ANCA 所見とは結び付きません。e 急速進行性糸球体腎炎
正解です。ANCA関連血管炎で最重要の腎病変です。
覚えるポイント
MPO-ANCA 陽性 で、
- 肺症状
- 血尿、蛋白尿
- 腎機能低下
がそろえば、まず MPA による肺腎症候群 を考えます。
このとき国試で押さえるべき代表病態は、肺胞出血 と 急速進行性糸球体腎炎 です。