120A54｜第120回 医師国家試験 過去問
39歳の男性。口腔粘膜の出血と四肢の紫斑を主訴に来院した。5日前から四肢に紫斑を自覚し、昨日、口腔粘膜からの出血を認めたため受診した。既往歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温36.2℃。血圧124/76mmHg。眼瞼結膜は貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。口腔粘膜に点状出血が散在している。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に点状出血と紫斑を認める。血液所見：赤血球362万、Hb10.6g/dL、Ht34％、白血球1,600（芽球23％、前骨髄球19％、分葉核好中球37％、単球8％、リンパ球13％）、血小板1.5万、PT-INR3.0（基準0.9～1.1）、APTT41.6秒（基準対照32.2）、フィブリノゲン54mg/dL（基準186～355）、FDP144μg/mL（基準10以下）。血液生化学所見：総蛋白7.9g/dL、アルブミン4.6g/dL、総ビリルビン0.8mg/dL、AST72U/L、ALT60U/L、LD322U/L（基準124～222）、尿素窒素28mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL。CRP2.1mg/dL。末梢血塗抹標本で破砕赤血球を認めなかった。 適切な対応はどれか。
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正解: d
正解
d 分化誘導療法の実施
解説
この症例は、**急性前骨髄球性白血病〈APL〉**を強く疑う病像です。
根拠は、
- 芽球、前骨髄球の増加
- 出血傾向
- 著明な血小板減少
- PT延長
- フィブリノゲン低下
- FDP高値
であり、**播種性血管内凝固〈DIC〉**を合併しています。
APLはDICによる致死的出血を起こしやすく、疑った時点でただちに分化誘導療法を開始することが極めて重要です。
なぜ分化誘導療法か
APLでは、PML-RARA融合遺伝子が病態の中心で、治療として**オールトランスレチノイン酸〈ATRA〉**などの分化誘導療法が有効です。
これは通常の急性白血病と違い、白血病細胞を分化させることで病態を改善する治療です。
出血死を防ぐためにも、診断が強く疑われたら早期開始が重要です。
この症例でTTPではない理由
出血と血小板減少を見ると、血栓性血小板減少性紫斑病〈TTP〉を考えたくなることがあります。
しかし、この症例では
- 破砕赤血球がない
- PT、APTTが異常
- フィブリノゲン低下
- FDP高値
となっており、TTPよりもDICに合致します。
そのため、血漿交換ではなくAPLへの対応が優先です。
各選択肢の検討
a 血漿交換の実施
誤りです。TTPなら重要ですが、この症例はDICを伴うAPLを考えるべきです。b 自宅安静を指示
誤りです。重篤な出血リスクがある緊急疾患であり、外来で様子を見る状況ではありません。c 抗ウイルス薬の投与
誤りです。ウイルス感染症を示す病態ではありません。d 分化誘導療法の実施
正しいです。APLでは早期にATRAなどを開始します。e 顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）の投与
誤りです。好中球減少への routine な対応ではなく、病態の本質的治療にはなりません。
ひっかけポイント
この問題では、血小板減少＋出血からTTPやITPに飛ばないことが大切です。
重要なのは、
- 前骨髄球増加
- DIC所見
- 破砕赤血球なし
です。
これを見たら、まずAPLを疑い、分化誘導療法を急ぐのが判断軸です。
覚えるポイント
- APLはDICを合併しやすい
- 前骨髄球増加が手がかり
- 疑ったらATRAによる分化誘導療法を早く始める
- 破砕赤血球がなければTTPは考えにくい