117F14｜第117回 医師国家試験 過去問

正解

c 完全大血管転位症

病態の整理

完全大血管転位症では、大動脈が右室から、肺動脈が左室から起始しており、体循環と肺循環が並列になります。
このままでは酸素化された血液が全身へ十分に流れないため、出生後すぐに重篤なチアノーゼをきたします。

なぜ緊急介入が必要なのか

出生後に動脈管や卵円孔が閉じてくると、血液の混合ができなくなり、急速に低酸素血症が悪化します。
そのため、出生後早期から次のような介入が必要になることがあります。

• プロスタグランジン E1 投与で動脈管開存を保つ
• バルーン心房中隔裂開術で心房レベルの混合を増やす
• その後、根治術を行う

他の選択肢との違い

• a 心房中隔欠損症
  多くは出生直後の緊急介入を要しません。

• b 心室中隔欠損症
  小児期に心不全をきたすことはありますが、出生直後の緊急対応が必須とは限りません。

• c 完全大血管転位症
  正しいです。出生後すぐに重篤な低酸素血症をきたしうる代表疾患です。

• d 部分肺静脈還流異常症
  通常、出生直後の緊急介入が必要となることは多くありません。

• e 房室中隔欠損症〈心内膜床欠損症〉
  心不全を生じることはありますが、出生直後にただちに介入を要する代表ではありません。

覚えるポイント

出生直後からチアノーゼが強く、早急な血液混合の確保が必要な先天性心疾患として、まず 完全大血管転位症 を押さえます。