116D25｜第116回 医師国家試験 過去問
84歳の男性。胃癌の精査のため入院中である。入院時に左前腕に皮下血腫を認めていたが、その後血腫は左の側胸部、側腹部から大腿部にまで拡大した。これまでに出血症状の既往はなく、家族歴に特記すべきことはない。意識は清明。体温36.8℃。脈拍110/分、整。血圧100/60mmHg。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、心窩部に圧痛を認める。肝・脾を触知しない。四肢等体幹に皮下血腫と紫斑を散在性に認める。血液所見：赤血球298万、Hb 7.2g/dL、Ht 23％、白血球7,400、血小板33万、出血時間3分30秒（基準7分以下）、PT-INR 1.0（基準0.9～1.1）、APTT 70.4秒（基準対照32.2）、血漿フィブリノゲン398mg/dL（基準186～355）、血清FDP 5μg/mL（基準10以下）。 最も考えられる疾患はどれか。
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正解: a
正解
a 後天性血友病
解説
この症例の決め手は、高齢で新たに出血傾向が出現していることと、APTTのみが著明に延長していることです。
さらに、
- 血小板数は正常
- 出血時間は正常
- PT-INRは正常
- FDP上昇なし
- 皮下血腫が広範囲に拡大
という所見から、第VIII因子インヒビターによる後天性血友病を強く疑います。
悪性腫瘍や自己免疫疾患に合併することがあり、この症例の背景とも合います。
各選択肢の検討
a 後天性血友病
正しいです。高齢発症、広範な皮下出血、APTT単独延長が典型です。b ビタミンK欠乏症
誤りです。通常はPT延長が前景に出ます。c von Willebrand病
誤りです。多くは先天性で、若い頃から鼻出血や粘膜出血などの既往があります。d 抗リン脂質抗体症候群
誤りです。APTT延長はあり得ますが、基本は血栓傾向が問題になります。出血症状の説明としては合いません。e 播種性血管内凝固〈DIC〉
誤りです。血小板減少、FDP上昇、フィブリノゲン低下などを伴いやすく、この症例とは合いません。
ひっかけポイント
- APTT延長を見ると先天性血友病を連想しやすいですが、高齢で初発ならまず後天性を考えます。
- DICは出血しそうに見えますが、血小板とFDPをみると外しやすくなります。
覚えるポイント
- 高齢発症
- 広範な皮下血腫
- APTT単独延長
- 第VIII因子インヒビター
この組合せは、後天性血友病の定番です。