115C51｜第115回 医師国家試験 過去問
4歳の男児。鼻出血を主訴に母親に連れられて来院した。朝から鼻出血があり、夕方になっても止まらないため心配した母親に連れられて受診した。2歳ころから鼻出血を繰り返しており、いつも止血するまでに3～4時間要した。関節内出血や筋肉内出血の既往はない。父親に同様の出血傾向がある。身長104cm、体重15.4kg。体表に出血斑を認めない。 血液所見：赤血球 312 万、Hb 10.2 g/dL、Ht 31％、白血球 8,900、血小板 18 万、 出血時間 延長、PT-INR 1.0（基準 0.9～1.1）、APTT 48.4 秒（基準対照 32.2）。 最も考えられるのはどれか。
解答・解説を見る
正解: b
正解
b von Willebrand病
解説
この症例は、粘膜出血を反復する先天性出血性疾患として、von Willebrand病が最も考えられます。
判断の根拠
- 2歳ころから鼻出血を反復している。
- 止血まで3〜4時間かかる。
- 関節内出血や筋肉内出血がない。
- 出血時間延長がある。
- PTは正常で、APTTは延長している。
- 父親にも同様の出血傾向がある。
von Willebrand因子は、一次止血で血小板粘着に関与し、さらに第VIII因子を安定化する働きがあります。
そのため、von Willebrand病では
- 一次止血障害として出血時間延長
- 第VIII因子低下に伴うAPTT延長
がみられます。
この症例が合う理由
粘膜出血が主体
von Willebrand病では、鼻出血、歯肉出血、過多月経などの粘膜出血が典型です。
本症例の反復する鼻出血は非常に合致します。
家族歴
von Willebrand病は、典型的には常染色体優性遺伝です。
父親にも同様の出血傾向がある点は、この病歴を強く支持します。
各選択肢の検討
a 血友病A
誤りです。
血友病Aは第VIII因子欠乏で、X連鎖劣性遺伝です。
APTT延長は起こりますが、出血は関節内出血や筋肉内出血が中心で、出血時間は通常正常です。
b von Willebrand病
正しいです。
粘膜出血、出血時間延長、APTT延長、家族歴の組み合わせが典型です。
c ビタミンK欠乏症
誤りです。
ビタミンK欠乏では、II、VII、IX、X因子低下によりPT延長が前面に出ます。
本症例ではPTは正常です。
d IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉
誤りです。
下肢の紫斑、腹痛、関節症状、腎障害などが典型で、凝固検査は通常大きく乱れません。
e 遺伝性出血性末梢血管拡張症〈Osler病〉
誤りです。
反復する鼻出血は起こりますが、原因は血管奇形であり、出血時間やAPTTは通常正常です。
ひっかけポイント
この問題では、APTT延長だけを見て血友病Aを選ばないことが重要です。
粘膜出血が主体で、出血時間も延長しているなら、まずvon Willebrand病を考えます。
まとめ
鼻出血を反復する粘膜出血、出血時間延長、APTT延長、常染色体優性遺伝を示唆する家族歴から、正解は von Willebrand病 です。