37Q120｜第37回 介護福祉士国家試験 過去問

正答

1．筋線維の変性

この問題のポイント

ベッカー型筋ジストロフィーで、主にどの組織が障害されるかを見分ける問題です。

筋ジストロフィーは、骨格筋をつくる筋線維が変性・壊死し、進行性の筋力低下や筋萎縮を生じる遺伝性筋疾患です。したがって、正答は「筋線維の変性」です。

解説

ベッカー型筋ジストロフィーは、筋細胞を支えるジストロフィンというたんぱく質に異常が生じる、ジストロフィン異常症の一つです。ジストロフィンの量が少ない、または機能が不十分なため、筋線維が傷つきやすくなり、変性・壊死と再生を繰り返します。

病気が進むと、筋線維の一部が脂肪組織や結合組織に置き換わり、筋力低下や筋萎縮が徐々に進みます。ベッカー型は一般にデュシェンヌ型より発症が遅く、進行も緩やかなことが多いものの、経過には個人差があります。心筋障害や呼吸筋の筋力低下を伴うこともあります。

Ｄさんは歩行ができず電動車いすを使用していますが、食事は自分で行い、絵を描く活動にも取り組んでいます。支援では、疾患名や歩行能力だけで生活全体を決めつけず、Ｄさんができる動作と大切にしている創作活動を確認します。

筋力を保つために何でも自力で行うことを求めると、過度な疲労によって本人が望む活動に使う力まで失われることがあります。必要な介助や福祉用具を活用して疲労を調整し、本人が選んだ生活を続けられるように支えることが重要です。

ひっかけポイント
「筋力が低下する病気」でも、障害される場所は同じではありません。筋ジストロフィーは筋線維、筋萎縮性側索硬化症や脊髄性筋萎縮症などは運動神経の障害が中心です。

介護実践でのポイント
いつもより強い疲労、息切れ、呼吸のしにくさ、むせ、動悸、浮腫などの変化を観察し、医療職へ報告します。介助量は一律に増やすのではなく、本人の希望、当日の体調、活動に使いたい体力を確認して調整します。

選択肢の確認

1．筋線維の変性
正答。最も適切です。
ベッカー型筋ジストロフィーでは、ジストロフィンの異常によって骨格筋の筋線維が傷つき、変性・壊死を繰り返します。その結果、進行性の筋力低下や筋萎縮が生じます。

2．運動神経の変性
誤り。
運動神経の変性は、筋萎縮性側索硬化症や脊髄性筋萎縮症などで中心となる病態です。ベッカー型筋ジストロフィーの主病変は、運動神経ではなく筋線維です。

3．網膜の変性
誤り。
網膜の変性は、網膜色素変性症などでみられる病態です。ベッカー型筋ジストロフィーの中心的な病変ではありません。

4．自己免疫の低下
誤り。
ベッカー型筋ジストロフィーは遺伝子の変異による筋疾患であり、自己免疫機能が低下することで発症する病気ではありません。

5．脳細胞の変性
誤り。
脳細胞の変性は、アルツハイマー型認知症などの神経変性疾患でみられる病態です。ベッカー型筋ジストロフィーの主病変は骨格筋の筋線維です。

覚えるポイント

筋ジストロフィーは、骨格筋の筋線維の変性・壊死を主病変とする遺伝性筋疾患です。

ベッカー型筋ジストロフィーは、ジストロフィンの量や機能の異常によって生じます。

筋線維の障害が進むと、筋力低下、筋萎縮、関節拘縮などが生じます。

心筋や呼吸筋が障害されることもあるため、疲労や呼吸・循環状態の変化を観察します。

自立支援では、すべてを自力で行うことではなく、本人が望む活動に力を使えるよう介助や福祉用具を調整します。