34AM67｜第34回 はり師・きゅう師国家試験 過去問
臨床医学各論運動器・スポーツ・血液・感染症手根管症候群・スポーツ障害・肺炎・股関節症・血友病・関節リウマチ
血友病について正しいのはどれか。
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正解: 2
正答
2
この問題のポイント
この問題では、血友病の遺伝形式、欠乏する凝固因子、出血症状が問われています。
血友病はX連鎖性潜性遺伝で、主に男児に発症します。
解説
血友病は、血液凝固因子の欠乏により出血しやすくなる疾患です。血友病Aは第VIII因子欠乏、血友病Bは第IX因子欠乏です。
遺伝形式はX連鎖性潜性遺伝です。男性はX染色体を1本しか持たないため、原因遺伝子を持つと発症しやすく、男児に多くみられます。
症状としては、関節内出血、筋肉内出血、深部出血が重要です。皮膚表面の紫斑が主症状となる血小板異常とは区別します。
ひっかけポイント
血友病は凝固因子の異常なので深部出血が中心です。紫斑が主症状なら血小板や血管の異常を考えます。
選択肢の確認
1．男児よりも女児に多い。
誤り。
血友病はX連鎖性潜性遺伝であり、主に男児に発症します。女児に多いという記述は不適切です。
2．X連鎖性潜性遺伝する。
正しい。
血友病はX連鎖性潜性遺伝の代表疾患です。男性に発症しやすい点も重要です。
3．血液凝固第Ⅶ因子の欠乏に起因する。
誤り。
血友病Aは第VIII因子欠乏、血友病Bは第IX因子欠乏です。第VII因子欠乏ではありません。
4．皮膚表面の紫斑が主症状である。
誤り。
血友病では関節内出血や筋肉内出血などの深部出血が主です。皮膚表面の紫斑は血小板減少などで目立ちやすい所見です。
覚えるポイント
- 血友病はX連鎖性潜性遺伝です。
- 血友病Aは第VIII因子欠乏です。
- 血友病Bは第IX因子欠乏です。
- 主症状は関節内出血や筋肉内出血です。
- 紫斑が中心なら血小板異常を考えます。