39PM136｜第39回 管理栄養士国家試験 過去問

正答

4

この問題のポイント

メープルシロップ尿症の治療用ミルクで除去されているアミノ酸を問う問題です。

解説

メープルシロップ尿症は、分岐鎖アミノ酸（バリン・ロイシン・イソロイシン）を分解する酵素の障害で、これらが体内にたまる先天性代謝異常症です。
治療用ミルクでは、これら分岐鎖アミノ酸を除去（制限）します。選択肢のうち分岐鎖アミノ酸はロイシンです。

選択肢の確認

1．フェニルアラニン
最も適当とはいえない。フェニルアラニンを除去するのはフェニルケトン尿症の治療用ミルクです。
2．トリプトファン
最も適当とはいえない。分岐鎖アミノ酸ではなく、メープルシロップ尿症で除去する対象ではありません。
3．メチオニン
最も適当とはいえない。メチオニンを制限するのはホモシスチン尿症などで、本症の対象ではありません。
4．ロイシン
最も適当である。ロイシンは分岐鎖アミノ酸で、メープルシロップ尿症の治療用ミルクで除去されます。
5．スレオニン
最も適当とはいえない。分岐鎖アミノ酸ではなく、本症で除去する対象ではありません。

覚えるポイント

• メープルシロップ尿症＝分岐鎖アミノ酸の代謝異常。
• 分岐鎖アミノ酸はバリン・ロイシン・イソロイシン。
• フェニルケトン尿症はフェニルアラニンを除去。