37PM136｜第37回管理栄養士国家試験過去問

ホモシスチン尿症の治療で制限するアミノ酸である。最も適当なのはどれか。1 つ選べ。

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正解: 3

正答

先天性代謝異常症であるホモシスチン尿症で、治療のために摂取を制限するアミノ酸を選ぶ問題です。どのアミノ酸の代謝が障害されるかを知っているかが問われます。

ホモシスチン尿症は、含硫アミノ酸メチオニンの代謝過程に関わる酵素(シスタチオニンβ合成酵素)が欠損する病気です。

この酵素が働かないと、メチオニンから生じるホモシステインがうまく代謝されず、体内にホモシステインやホモシスチンがたまります。

そのため治療では、原因となるメチオニンの摂取を制限します。一方で不足しがちなシステイン(シスチン)は補います。

比較。フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症、ロイシン・イソロイシン・バリンを制限するのはメープルシロップ尿症です。混同に注意します。

1．ロイシン
最も適当とはいえない。ロイシンを制限するのはメープルシロップ尿症です。ホモシスチン尿症では制限しません。

2．バリン
最も適当とはいえない。バリンを制限するのもメープルシロップ尿症です。ホモシスチン尿症では制限しません。

3．メチオニン
最も適当である。ホモシスチン尿症では代謝が障害される含硫アミノ酸メチオニンを制限します。

4．シスチン
最も適当とはいえない。シスチン(システイン)はむしろ不足するため補います。制限するものではありません。

5．フェニルアラニン
最も適当とはいえない。フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症です。ホモシスチン尿症では制限しません。