120A46｜第120回 医師国家試験 過去問
2歳の女児。早産児の定期外来のため母親に連れられて来院した。出生歴は、在胎29週、体重1,020g、Apgarスコアは7点（1分）、8点（5分）で出生した。NICUに約4か月間入院した。入院中に光線療法を2日間行った。退院後は外来で定期的に経過観察されており、独歩がまだできない。意識は清明。身長82cm、体重10.5kg。体温37.1℃。脈拍112/分、整。呼吸数26/分。SpO2 98％（room air）。頭囲の拡大は認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。皮膚に異常を認めない。下肢に筋緊張と腱反射の亢進を認め、尖足位である。Babinski徴候は陽性である。頭部単純MRIのT2強調像を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
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正解: a
正解
a 脳性麻痺
解説
この症例で最も考えられるのは、痙直型の脳性麻痺です。
早産児で、2歳になっても独歩できず、さらに
- 下肢の筋緊張亢進
- 腱反射亢進
- 尖足位
- Babinski徴候陽性
を認めており、錐体路徴候を伴う両下肢優位の運動障害が示されています。
これは、早産児に多い脳室周囲白質軟化症を背景とした脳性麻痺に典型的です。
この症例のポイント
早産児では、脳室周囲の白質障害が起こりやすく、これが後に痙直型脳性麻痺の原因になります。
とくに本症例では、
- 在胎29週の早産
- 発達の遅れ、特に独歩の遅れ
- 下肢優位の痙性
という組合せが重要です。
頭部MRIでも、早産児に特徴的な白質障害を示す所見が想定されます。
各選択肢の検討
a 脳性麻痺
正しいです。早産児で、下肢優位の痙性、尖足、腱反射亢進、Babinski徴候陽性という所見は典型的です。b Chiari奇形
誤りです。後頭蓋窩や小脳扁桃の異常により、頭痛、頸部痛、嚥下障害、小脳症状、水頭症などが問題になります。本症例のような早産児の下肢痙性優位の経過とは合いません。c 結節性硬化症
誤りです。けいれん、発達障害、顔面血管線維腫、白斑、皮質結節、上衣下結節などが手がかりです。皮膚所見もなく、運動障害の型も典型的ではありません。d 脊髄小脳変性症
誤りです。通常は成人発症で、失調、歩行時ふらつき、構音障害などの小脳症状が中心です。乳幼児の早産後運動障害の病像とは異なります。e 先天性筋ジストロフィー
誤りです。筋疾患であれば、筋力低下、筋緊張低下、腱反射低下が前景に出やすく、痙性やBabinski徴候は説明しにくいです。
ひっかけポイント
小児が歩けない問題では、筋疾患と中枢神経障害の区別が重要です。
- 筋疾患なら、筋力低下、筋緊張低下、腱反射低下
- 中枢神経障害なら、筋緊張亢進、腱反射亢進、Babinski徴候陽性
本症例は明らかに後者です。
覚えるポイント
- 早産児
- 脳室周囲白質障害
- 両下肢優位の痙性
- 尖足、腱反射亢進、Babinski陽性
この並びを見たら、まず脳性麻痺を考えます。