119D56｜第119回 医師国家試験 過去問
75歳の女性。急速に進行する認知機能の低下を主訴に来院した。1年前の認知症検診では改訂長谷川式簡易知能評価スケール29点（30点満点）であった。6週間前ごろに目の前にある眼鏡がないと騒ぐようになった。同時期から歩行が不安定となった。5週間前には自分の名前が言えなくなり、4週間前には自身の足から何かを払いのけるような動作がみられるようになった。3週間前には会話と歩行ができなくなった。1週間前からはほぼ寝たきりとなり、時々全身をぴくつかせる運動がみられるようになった。食事も摂れなくなったため家族とともに受診した。頭部単純MRIの拡散強調像を別に示す。 診断はどれか。
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正解: d
正解
d Creutzfeldt-Jakob病
判断のポイント
この症例の最大の特徴は、数週間で急速に進行する認知機能低下です。
さらに、
- 歩行障害
- 視空間認知の異常を思わせる症状
- 会話不能
- 寝たきりへの進行
- 全身をぴくつかせる運動、ミオクローヌス
がみられます。
これは Creutzfeldt-Jakob 病、CJD に典型的な経過です。
なぜ CJD か
CJD では、
- 急速進行性認知症
- ミオクローヌス
- 小脳失調、歩行障害
- 視覚症状
- 無動無言への進行
が重要です。
問題文はまさにこの流れを示しています。
1年前にはほぼ正常だった認知機能が、わずか数週間で著明に悪化していることが大きな手がかりです。
MRI の意味
CJD では頭部 MRI の拡散強調像で、
- 大脳皮質の高信号、いわゆるcortical ribboning
- 基底核高信号
などがみられることがあり、診断の重要な補助所見です。
この問題でも、拡散強調像が提示されていること自体が CJD を強く意識させます。
各選択肢の検討
a 結核性髄膜炎
亜急性経過で髄膜刺激症状や髄液異常を伴うことが多く、このような急速進行性認知症とミオクローヌスは典型的ではありません。b 単純ヘルペス脳炎
発熱、意識障害、けいれんなど急性脳炎像が前景になりやすく、MRI では側頭葉内側病変が有名です。本症例の経過とは異なります。c Lewy小体型認知症
認知機能変動、幻視、パーキンソニズムが特徴ですが、通常ここまで急速には進行しません。d Creutzfeldt-Jakob病
正しい選択肢です。急速進行性認知症とミオクローヌスが典型です。e 進行性多巣性白質脳症
免疫低下背景でみられる脱髄疾患であり、この問題のような経過とは典型的ではありません。
ひっかけポイント
認知症の問題で高齢者が出てくると、Lewy 小体型認知症を選びたくなることがあります。
しかし国試では、進行速度が極めて重要です。
- 数年単位で進む認知症 → 変性疾患を考える
- 数週間で進む認知症 → CJD など急速進行性認知症を考える
この違いを押さえるだけでかなり解きやすくなります。
また、ミオクローヌスは CJD を強く支持する所見です。
国試での判断軸
- 急速進行性認知症
- ミオクローヌス
- MRI 拡散強調像異常
この3点がそろえば、まず CJD を考えます。
まとめ
数週間で進行する認知症とミオクローヌスを示すため、診断は Creutzfeldt-Jakob病 です。
