116C31｜第116回 医師国家試験 過去問

正解

b 原発性骨髄線維症
d 慢性骨髄性白血病

解説

骨盤腔に達するような巨大脾腫は、慢性に経過する骨髄増殖性腫瘍でみられやすい所見です。
とくに代表的なのが、原発性骨髄線維症と慢性骨髄性白血病です。

原発性骨髄線維症では骨髄での造血が障害され、髄外造血が脾臓で盛んになるため、高度の脾腫をきたしやすくなります。
慢性骨髄性白血病でも白血病細胞の増殖に伴って脾腫が目立ち、しばしば著明になります。

各選択肢の検討

• a 多発性骨髄腫
  誤りです。多発性骨髄腫では骨病変、貧血、腎障害、高カルシウム血症が重要で、巨大脾腫は典型的ではありません。

• b 原発性骨髄線維症
  正しいです。髄外造血による著明な脾腫が重要な特徴です。

• c 急性骨髄性白血病
  誤りです。脾腫を伴うことはありますが、骨盤腔に及ぶような巨大脾腫は典型的ではありません。

• d 慢性骨髄性白血病
  正しいです。著明な脾腫をきたす代表的疾患です。

• e 急性リンパ性白血病
  誤りです。肝脾腫を伴うことはありますが、巨大脾腫の頻度は高くありません。

覚えるポイント

• 巨大脾腫でまず思い浮かべるのは、慢性骨髄性白血病と原発性骨髄線維症です。
• 急性白血病や多発性骨髄腫では、ここまで大きな脾腫は一般的ではありません。