117C50第117回 医師国家試験 過去問

内科系膠原病・リウマチSLE・抗リン脂質抗体症候群

36歳の女性。多発関節痛を主訴に来院した。3か月前から微熱が出現し、脱毛が増加した。2か月前から両手のこわばり、関節痛が出現した。3週間前から両手指に紅斑が出現し、先週から38℃台の発熱があり紹介受診した。体温37.4℃。脈拍96/分、整。血圧108/58mmHg。前頭部に頭髪の減少を認める。顔面に紅斑を認めない。硬口蓋粘膜に発赤とびらんを認める。両側頸部、腋窩に径1cm未満の軽度圧痛を伴うリンパ節を触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。両手指に凍瘡様皮疹を認める。右手関節と両手指近位指節間関節に腫脹と圧痛を認める。尿所見:蛋白2+、糖(-)、潜血2+、沈渣に赤血球10~19/HPF、変形赤血球を認める。血液所見:赤血球409万、Hb 10.5g/dL、Ht 34%、白血球2,800(好中球75%、単球7%、リンパ球18%)、血小板9.6万、PT-INR 1.1(基準0.9~1.1)、APTT 43秒(基準対照32.2)、血漿フィブリノゲン248mg/dL(基準186~355)。血液生化学所見:総蛋白7.4g/dL、アルブミン3.0g/dL、AST 23U/L、ALT 15U/L、LD 237U/L(基準120~245)、CK 26U/L(基準30~140)、尿素窒素12mg/dL、クレアチニン0.6mg/dL、血糖93mg/dL。CRP 0.1mg/dL。 最も考えられるのはどれか。

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正解: e

正解

e 全身性エリテマトーデス

解説

この症例では、発熱、脱毛、口腔粘膜病変、多関節炎、皮疹、蛋白尿、血尿、白血球減少、血小板減少と、多臓器にわたる異常がみられる。
この組み合わせから最も考えられるのは全身性エリテマトーデス、SLEである。

SLE を考える根拠

  • 脱毛
  • 口腔粘膜病変
  • 多関節痛、関節腫脹
  • 凍瘡様皮疹
  • 蛋白尿、血尿、変形赤血球
    糸球体病変、すなわちループス腎炎を示唆する。
  • 白血球減少、血小板減少
  • 発熱があるのに CRP が低い
    SLE 活動性ではしばしばみられる。
  • APTT 延長
    抗リン脂質抗体の存在を示唆することがある。

これだけ多彩な所見を、一つの自己免疫疾患として最も自然に説明できるのが SLE である。

各選択肢の検討

  • a 皮膚筋炎
    誤りである。皮疹はありうるが、通常は筋力低下やCK上昇が重要である。本症例では CK は低値で、筋症状もない。

  • b Behçet病
    誤りである。口腔内病変はありうるが、典型は再発性アフタ、外陰部潰瘍、ぶどう膜炎である。腎炎や血球減少を主徴とする点は合わない。

  • c 関節リウマチ
    誤りである。多関節炎はありうるが、脱毛、口腔病変、腎炎、血球減少、凍瘡様皮疹をまとめて説明しにくい。

  • d Sjögren症候群
    誤りである。乾燥症状が主体であり、本症例の全身炎症所見や腎炎、血球減少の中心像とは異なる。

  • e 全身性エリテマトーデス
    正しい。多臓器病変を最もよく説明できる。

ひっかけポイント

SLE では、蝶形紅斑がなくても否定できない。
この症例でも顔面紅斑はないが、他の所見が非常に典型的である。

また、発熱があると感染症を考えたくなるが、
CRP があまり上がらないのに全身所見が多いというのは SLE を考える手がかりになる。

覚えるポイント

若年から中年女性で、多関節炎、脱毛、口腔病変、血球減少、蛋白尿、血尿をみたら SLE を強く疑う。
顔面紅斑がなくても、多臓器病変の組み合わせで判断することが重要である。

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