116D44｜第116回 医師国家試験 過去問
53歳の女性。皮疹と発熱を主訴に来院した。1か月前から手指に皮疹が出現した。2週間前から38℃台の発熱があり、断続的に続いていたため受診。 体温37.8℃、脈拍92/分、整、血圧118/78mmHg、呼吸数18/分、SpO2 97％(RA)。口腔粘膜に異常なし、心音異常なし。両側背部にfine cracklesをわずかに聴取。筋力低下なし。手指の皮疹(写真省略)と後頸部～両上背部、両肘頭に紅斑あり。尿所見異常なし。 血液所見：RBC 393万、Hb 11.7g/dL、Ht 35％、WBC 5,400(好中球81％〔桿状5＋分葉76〕、単球7％、リンパ球11％、好酸球1％)、血小板31万。 生化学：総蛋白7.1g/dL、アルブミン3.4g/dL、AST 31U/L、ALT 21U/L、LD 390U/L(基準120～245)、CK 75U/L(基準30～140)、Cr0.6mg/dL。 免疫血清：CRP0.8mg/dL、β-Dグルカン4.0pg/mL(基準10以下)、フェリチン875ng/mL(基準20～120)、KL-6 520U/mL(基準500未満)、SP-D115ng/mL(基準110未満)、抗核抗体40倍(基準20以下)。抗Mi-2抗体(−)、抗MDA5抗体(＋)、抗TIF1-γ抗体(−)。 この患者で最も注意すべき合併症はどれか。
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正解: d
正解
d 間質性肺炎
診断の考え方
- 手指皮疹、後頸部から上背部の紅斑、肘頭の紅斑は、皮膚筋炎に特徴的な皮疹を示唆します。
- 一方で、筋力低下がなく、CKも正常範囲です。
- このため、病型としては筋症状に乏しい皮膚筋炎、すなわち臨床的無筋症性皮膚筋炎を考えます。
- さらに、抗MDA5抗体陽性が決め手です。
なぜ間質性肺炎に注意するのか
- 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎では、急速進行性間質性肺炎を合併しやすいことが重要です。
- 本症例でも、背部のfine crackles、KL-6とSP-Dの上昇があり、すでに肺病変を疑わせます。
- フェリチン高値も、病勢の強さや重症化リスクを考えるうえで重要です。
ひっかけポイント
皮膚筋炎で注意すべき合併症として、悪性腫瘍を思い浮かべる受験生は多いです。
しかし、抗体ごとに注意点が異なります。
- 抗MDA5抗体：間質性肺炎、とくに急速進行性に注意
- 抗TIF1-γ抗体：悪性腫瘍との関連が強い
- 抗Mi-2抗体：比較的典型的な皮膚筋炎で、治療反応性がよいことが多い
この問題では抗MDA5抗体陽性であることが最重要です。
各選択肢の検討
a 心不全
この症例から最も強く疑う合併症ではありません。b 悪性腫瘍
皮膚筋炎全般では重要ですが、本症例では抗体プロファイルから最優先ではありません。c 嚥下障害
皮膚筋炎でみられることはありますが、筋症状に乏しい本症例で最も注意すべき合併症とはいえません。d 間質性肺炎
正しいです。抗MDA5抗体陽性例では最も警戒すべき合併症です。e 肺高血圧症
本症例の第一に考える合併症ではありません。
覚えるポイント
抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎 = 間質性肺炎に注意
とくに急速進行性という言葉までセットで覚えると実戦的です。