116D34第116回 医師国家試験 過去問

脳・精神・感覚器・皮膚脳神経内科神経変性疾患

59歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。半年前から立ちくらみとともに歩行時にふらついて、よく壁にぶつかるようになった。同時期から頑固な便秘を自覚し、尿失禁もみられるようになった。歩行障害は徐々に悪化し、1週間前には転倒した。最近では箸も使いにくくなった。既往歴、家族歴に特記すべきことはない。仰臥位での血圧は110/70mmHg、脈拍60/分であり、起立2分後の血圧は80/60mmHg、脈拍62/分であった。心音と呼吸音に異常を認めない。胸腹部には異常を認めない。神経診察では構音障害を認める。上肢では鼻指鼻試験で両側の測定障害がみられ、回内回外試験では変換運動障害も認める。四肢には両側とも同程度の筋強剛を認めるが振戦はみられない。歩行時には体幹動揺を認める。 考えられる疾患はどれか。

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正解: b

正解

b 多系統萎縮症

解説

この症例では、自律神経障害小脳症状パーキンソニズム がそろっています。
この組合せから最も考えやすいのは 多系統萎縮症〈MSA〉 です。

この症例で重要な所見

自律神経障害

  • 立ちくらみ
  • 起立性低血圧
  • 頑固な便秘
  • 尿失禁

小脳症状

  • 構音障害
  • 測定障害
  • 変換運動障害
  • 体幹動揺

パーキンソニズム

  • 両側性の筋強剛
  • 振戦は目立たない
  • 歩行障害

これらが同時に進行しているため、MSA が最も自然です。

各選択肢の検討

  • a Parkinson病
    誤りです。Parkinson病でも便秘や起立性低血圧はみられますが、この症例のように早期から顕著な自律神経障害小脳症状が前面に出るのは典型的ではありません。

  • b 多系統萎縮症
    正しいです。自律神経障害+小脳症状+パーキンソニズム は MSA の典型です。

  • c Huntington病
    誤りです。舞踏運動や精神症状、認知機能低下が中心であり、この症例とは合いません。

  • d 筋萎縮性側索硬化症
    誤りです。運動ニューロン障害が中心で、起立性低血圧や小脳失調は典型的ではありません。

  • e 大脳皮質基底核変性症
    誤りです。通常は左右差の強い症状、失行、皮質感覚障害、他人の手徴候などが手がかりになります。この症例のような自律神経障害は前面に出ません。

ひっかけポイント

  • 筋強剛があると Parkinson病を選びたくなりますが、国試では自律神経障害と小脳症状が強いかを必ず確認します。
  • 振戦が目立たないこと左右差が乏しいこと も MSA を支持します。

覚えるポイント

  • 起立性低血圧
  • 尿失禁、便秘
  • 小脳失調
  • 両側性パーキンソニズム

この組合せなら、まず 多系統萎縮症 を考えます。

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