117D66｜第117回 医師国家試験 過去問
75歳の男性。易疲労感を主訴に来院した。5年前に再生不良性貧血と診断され免疫抑制療法を開始したが改善を認めず、4年前からは2週間おきに赤血球輸血を継続して受けている。身長165cm、体重58kg。体温36.3℃。脈拍100/分、整。眼瞼結膜は軽度貧血様で、眼球結膜に黄染を認めない。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。皮膚は暗褐色。血液所見：赤血球200万、Hb 5.8g/dL、Ht 19％、網赤血球0.2％、白血球2,200（分葉核好中球8％、好酸球2％、好塩基球1％、リンパ球89％）、血小板4.0万。血液生化学所見：総蛋白6.2g/dL、アルブミン2.8g/dL、総ビリルビン1.1mg/dL、直接ビリルビン0.8mg/dL、AST 129U/L、ALT 12U/L、LD 360U/L（基準120～245）、尿素窒素19mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL、空腹時血糖90mg/dL、Fe 250μg/dL、フェリチン2,500ng/mL（基準20～120）。CRP 0.2mg/dL。腹部単純CTで肝実質CT値の上昇を認めた。 この患者への対応で正しいのはどれか。
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正解: d
正解
d 鉄キレート剤の投与
病態の整理
再生不良性貧血に対して長期にわたり赤血球輸血が継続されており、皮膚の暗褐色化、血清鉄高値、フェリチン 2,500 ng/mL、肝実質 CT 値上昇 から、輸血後鉄過剰症、二次性ヘモクロマトーシス を考えます。
体内には鉄を積極的に排泄する機構がほとんどないため、輸血が続くと鉄が肝、心、内分泌臓器に沈着し、臓器障害を起こします。
本症例の AST 上昇や皮膚色素沈着もその病態に合います。
行うべき対応
治療の中心は 鉄キレート剤 です。
デフェラシロクスやデフェロキサミンなどを用いて過剰鉄を排泄させます。
各選択肢
a 瀉血
鉄過剰そのものには有効ですが、重度の貧血がある再生不良性貧血では行えません。b 肝移植
鉄過剰症の標準治療ではありません。c 造血幹細胞移植
再生不良性貧血の根治療法となりうることはありますが、ここで直面している問題は 輸血による鉄過剰 です。高齢例で直ちに選ぶ対応でもありません。d 鉄キレート剤の投与
正しい対応です。e エリスロポエチン製剤の投与
再生不良性貧血では造血幹細胞レベルの障害が主であり、鉄過剰症への対応にもなりません。
覚えるポイント
長期輸血 ＋ フェリチン高値 ＋ 肝 CT 高吸収 ＋ 皮膚色素沈着 をみたら輸血後鉄過剰症です。
貧血があるため 瀉血ではなく鉄キレート を選びます。