72AM006|第72回 臨床検査技師国家試験 過去問
尿沈渣所見(別冊No. 2)を別に示す。 疑われる疾患はどれか。

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正解: 1
正答
1
この問題のポイント
尿中結晶の形態から、六角形板状のシスチン結晶を見分けます。
解説
画像では、無色で辺のそろった六角形の板状結晶が複数みられます。これはシスチン結晶の典型像です。シスチン尿症では、近位尿細管におけるシスチンと二塩基性アミノ酸の再吸収障害により尿中シスチンが増加し、酸性尿で結晶・結石を形成します。
シスチン結晶は尿沈渣で比較的特異的な所見です。確認にはシアン化ニトロプルシド反応などが用いられ、反復する尿路結石の原因となります。
画像で見るポイント
尿結晶では色、形、重なり方、尿pHを確認します。六角形を見たらまずシスチンを考えます。
選択肢の確認
1.シスチン尿症
正しいです。
シスチン尿症では無色の六角形板状結晶を認め、画像所見に一致します。
2.ファブリー病
誤りです。
ファブリー病では尿沈渣にマルベリー小体やマルベリー細胞を認めることがあります。
3.フェニルケトン尿症
誤りです。
フェニルケトン尿症はフェニルアラニン代謝異常であり、六角形シスチン結晶を生じません。
4.α1‑アンチトリプシン欠損症
誤りです。
α1-アンチトリプシン欠損症は肝障害や肺気腫と関連し、この尿結晶の原因ではありません。
5.アデニンホスホリボシルトランスフェラーゼ〈APRT〉欠損症
誤りです。
APRT欠損症では2,8-ジヒドロキシアデニン結晶を認め、褐色円形・放射状構造などを示します。
覚えるポイント
- シスチン結晶は無色の六角形板状です。
- シスチン尿症は近位尿細管のアミノ酸輸送異常です。
- 反復性尿路結石を起こします。