70AM085｜第70回臨床検査技師国家試験過去問

補体系の検査結果を以下に示す。検査項目検査結果 CH50 低下 C3 基準範囲内 C4 低下 C1q 基準範囲内 C1‑INH 活性低下考えられるのはどれか。

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正解: 5

正答

C1インヒビター低下と、C4低下・C3正常・C1q正常の組合せから遺伝性血管性浮腫を診断します。

遺伝性血管性浮腫では、C1インヒビターの量または活性が低下し、古典経路上流のC1が制御されずに活性化されます。そのためC4が消費され、CH50も低下します。一方、C3は通常保たれます。

遺伝性ではC1qが基準範囲内であることが重要です。後天性C1インヒビター欠損ではC1qが低下することがあります。浮腫はブラジキニン依存性で、蕁麻疹を伴わず、喉頭浮腫は緊急性があります。

1．関節リウマチ
誤り。
関節リウマチでは補体がこの典型的組合せを示すとは限らず、C1-INH活性低下が中心所見ではありません。

2．膜性増殖性糸球体腎炎
誤り。
膜性増殖性糸球体腎炎ではC3低下などを認めることがあり、本例のC3正常・C1-INH低下とは合いません。

3．全身性エリテマトーデス
誤り。
全身性エリテマトーデスでは古典経路消費によりC3とC4の両方が低下しやすく、C1-INH低下が主所見ではありません。

4．溶連菌感染後急性糸球体腎炎
誤り。
溶連菌感染後急性糸球体腎炎では主にC3が低下します。

5．遺伝性血管性浮腫〈遺伝性血管神経性浮腫〉
正しい。
C1-INH活性低下、C4低下、C3正常、C1q正常は遺伝性血管性浮腫に合致します。